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2020检验主管技师考试备考复习知识点-血小板功能异常性疾病

来源:中公医考网 时间:2019-07-08 17:23:04 浏览次数: 分享到:

为了帮助各位备考2020年检验主管技师考试的考生熟悉考试题型,中公医考网的小编为大家搜集整理了有关2020年检验主管技师考试的考试知识点,希望大家好好备考,顺利取得证书~

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常见的血小板功能异常性疾病

(1)血小板无力症:

亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传医学|教育网搜集整理。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡb/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素有聚集反应。

(2)巨血小板综合征:

亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPⅠb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

(3)贮藏池病:

指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。包括致密颗粒缺陷症、α-颗粒缺陷症(亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。系常染色体隐性遗传,有的呈常染色体显性遗传。患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应,故释放产物减少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏症:

亦称血小板病,系常染色体隐性遗传。患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受体,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面,引起凝血机制异常,表现为白陶土凝血时间延长。

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